izvor podataka: poirot

Histološki, klinički, laboratorijski i genski prediktori ishoda bolesnika s Henoch-Schönleinovom purpurom i nefritisom

Histological, Clinical, Laboratory and Genetic Predictors of Outcome in Patients with Henoch-Schönlein Purpura and Nephritis


Ovaj je projekt fokusiran na Henoch-Schönleinovu purpuru (HSP), najčešći vaskulitis u dječjoj dobi. Iako se radi o bolesti koja je najčešće samoograničavajuća, do 60% djece s HSP-om razvije nefritis (HSPN) koji je gotovo jedini uzrok morbiditeta i mortaliteta, s vjerojatnošću razvoja kroničnog bubrežnog zatajenja u rasponu od 1 do 15%. Za potvrdu dijagnoze HSPN-a, odabir terapije i praćenje bolesnika važna je biopsija bubrega, no još uvijek ne postoji jedinstvena histološka klasifikacija. Biopsija bubrega invazivan je postupak s određenim komplikacijama te se ulažu veliki napori u iznalaženju manje invazivnih markera pomoću kojih bi se moglo predvidjeti koji će bolesnici razviti HSPN, imati lošiju prognozu i zahtijevati agresivnije postupke liječenja. U sklopu nacionalnog multicentričnog istraživanja u pet tercijarnih pedijatrijskih reumatoloških i nefroloških centara namjeravamo utvrditi primjenjivost imunoglobulina A1 bez galaktoze (Gd-IgA1), proteina visoke pokretljivosti iz skupine 1 (HMGB1), kalprotektina, protokadherina-1 i tiola pri predviđanju razvoja nefritisa, odnosno aktivnosti upale te u predviđanju trajanja bubrežne bolesti, utvrditi moguću povezanost polimorfizama gena HMGB1 i RAGE i razvoja HSPN-a, odrediti izražaj HMGB1 i stupanj infiltracije makrofaga u bubrežnom tkivu, identificirati alele HLA-DRB1 koji se javljaju s većom učestalošću u oboljelih u hrvatskoj populaciji, odrediti primjenjivost sekvencioniranja cijelog egzoma u oboljelih, ispitati moguće genske mutacije koje imaju ulogu u etiopatogenezi te utvrditi koja od najčešće korištenih patohistoloških klasifikacija najbolje predviđa težinu i ishod bubrežne bolesti. Očekujemo da se analizom navedenih parametara koji ukazuju na produljeno trajanje autoimunosnog procesa i predstavljaju rani prediktor oštećenja funkcije bubrega, mogu izdvojiti bolesnici s nepovoljnim tijekom bolesti kako bi se u budućim istraživanjima pronašla strategija sprječavanja progresije u završni stadij bubrežne bolesti


Henoch-Schönleinova purpura, IgA vaskulitis, glomerulonefritis, biomarkeri, biopsija, histologija, djeca, tipizacija, polimorfizam, alarmini

Henoch-Schönlein purpura, IgA Vasculitis, Glomerulonephritis, Biomarkers, Biopsy, Histology, Children, HLA Typing, Polymorphism, Alarmins

Znanstveno-istraživački projekti

PURPURAPREDICTORS

IP-2019-04-8822

25.02.2020

24.02.2024

nije evidentirano

HRK 1.000.000,00